Мідь (Cu)
Навіщо цей тест?
Для діагностики хвороби Вільсона-Коновалова (як правило спільно з тестом на церулоплазмін). Для оцінки стану пацієнта при підозрі на отруєння міддю, а також при її нестачі або при порушеннях, що впливають на обмін міді (разом з тестом на церулоплазмін). Для контролю за ефективністю лікування хвороби Вільсона-Коновалова та патологічного стану, викликаного надлишком міді або її зайвої втратою.
У яких випадках призначають?
Аналіз призначається спільно з іншими тестами (церулоплазмін), при наявності симптомів хвороби Вільсона-Коновалова, підозрі на гостре отруєння міддю, а також для оцінки забезпеченості організму даними мікроелементом.
Інформація про тест
Мідь - важливий катіон, що входить до складу багатьох ферментів. Вони беруть активну участь у метаболізмі заліза, формуванні сполучної тканини, виробленню енергії на клітинному рівні, продукції меланіну (пігменту, що відповідає за колір шкіри) і в нормальному функціонуванні нервової системи.
Основними джерелами міді для людини є такі продукти харчування як горіхи, шоколад, гриби, печінка, злаки і сухофрукти. Також мідь може надходити в організм з водою, в разі, якщо вона контактувала з мідьвмісними предметами (наприклад з посудом). Після надходження в шлунково-кишковий тракт мідь всмоктується в тонкій кишці і з'єднуючись з білками крові, транспортується в печінку. Велика частина міді в крові знаходиться у зв'язаному з церулоплазміном стані (близько 95%), менша частина пов'язана з альбумінами сироватки або знаходиться у вільному стані. При надмірному надходженні міді з їжею печінка виділяє її надлишки з жовчю і вона видаляється з організму з калом і сечею.
Недостатність міді, як і її надлишок - рідкісні патологічні стани. Частіше зустрічається перенасичення організму міддю, пов'язане з порушенням її обміну, або хронічним отруєнням. Спадкове захворювання, що призводить до підвищеного відкладання міді в тканинах організму називається хвороба Вільсона-Коновалова (Вільсона-Коновалова). Основними його симптомами є: анемія, нудота, блювота, біль в животі, жовтяниця, підвищена стомлюваність, різкі зміни настрою, тремтіння кінцівок, порушення ковтання,нестійка хода, дистонія, поява специфічного забарвлення райдужної оболонки очей.
При залученні в патологічний процес нирок може порушитися утворення сечі аж до анурії. Деякі з цих симптомів іноді також виявляються при гострому або хронічному отруєнні міддю, що виникає через забруднення навколишнього середовища, а також внаслідок захворювань печінки, які перешкоджають обміну мікроелемента. Дефіцит міді може раптово виникнути у людей, які страждають захворюваннями, що викликають важку мальабсорбцію (муковісцидоз, целіакію). Ці хвороби супроводжуються нейтропенією, остеопорозом і мікроцитарною анемією.
Рідкісна генетична патологія, пов'язана з X-хромосомою, хвороба Менкеса (хвороба кучерявого волосся) веде до дефіциту міді у хворих на туберкульоз дітей. Це захворювання, що вражає переважно чоловіків, виявляється судомами, затримкою розвитку, дисплазією артерій головного мозку і незвично ламкими кучерявим волоссям.
Недостатня кількість міді в крові загрожує утворенням дефектних еритроцитів з низькою тривалістю життя, а також зменшенням активності ферментів, що містять в своєму складі цей мікроелемент.
